Polycystic Kidney Disease

أمراض الكلي و علاقتها بارتفاع مستوي الـ Erythropoietin

مقدمة

كلنا عارفين أهمية الـ Kidney و دورها في عمليات حيوية كتير للجسم و أد إيه الـ Renal Failure بيسبب مشاكل كتيرة و في الـ End stage بيبقي لازم المريض يعمل Dialysis أو Transplantation.

لحد كده كويس خليني بقي أكلمك عن Disease في الـ Kidney بيسبب End Stage Renal Failure احنا هنا بنتكلم عن Polycystic Kidney Disease المرض ده وراثي و سببه Genetic defect يعني خلل جيني.

Polycystic Kidney Disease pathophysiology

الجين ده بيكون سبب growth of non-neoplastic epithelial cells مع remodeling of the extracellular matrix و تكوين abnormal tubules و الـ tubules بيحصل فيها dilation مع الوقت بتجمع fluid و تكبر و تبقي cyst.

Polycystic Kidney Disease pathophysiology

Polycystic Kidney Disease complications

المشاكل بتبدأ تظهر في سن العشرينات و الأعراض بتظهر بعد سن الأربعين و من ضمنها Renal Failure و Hypertension بسبب activation لـ rennin angiotensin system و Renal stones بسبب الـ uric acid ده غير ان الخلل الجيني بيأثر كمان علي الـ Liver و بيعمل Hepatic cyst و الـ Heart و يعمل mitral valve prolapse و أخطرهم الـ Brain اللي بيحصل فيه aneurysm اللي لو حصله rupture بيعمل Subarachnoid hemorrhage.

Polycystic Kidney Disease complications

Polycystic Kidney Disease treatment

و للأسف الـ polycystic kidney disease علاجه بيبقي محاولة السيطرة علي المضاعفات زي الـ Hypertension و Renal stones علشان نقلل من Renal damage لأنه مفيش علاج لـ polycystic kidney disease و في النهاية بنوصل لمرحلة الـ Transplantation .

Polycystic Kidney Disease and Erythropoietin level

علي الرغم من إن المريض هنا بيوصل لـ End stage Renal Failure إلا أن الـ Erythropoietin level بيقي High لأن الـ single interstitial cells juxtaposed to proximal tubular cysts بتصنع ال Erythropoietin بكثرة و بتبقي independent لـ oxygen pressure داخل الـ cysts علشان كده المرضي دول مش بيبقي عندهم anemia بالعكس ده ممكن يبقي عندهم polycythemia .