Primary polycythemia

Primary polycythemia

Primary polycythemia

مقدمة

بنكمل باقي موضوع الـ Polycythemia و كنا قسمناها لنوعين primary و secondary و شرحنا الـ secondary polycythemia هنا.

What is meant by Primary polycythemia

موضوعنا في المقال ده هو الـ primary polycythemia و ده موضوعنا الحقيقي اللي من ضمن موضوعات الـ Myeloproliferative neoplasms و زي م قلنا إن الـ MPNs مجموعة من الـ Blood cancers فيها بيزيد فيها ال RBCs و WBCs و Platelets و بتتقسم علي حسب الـ Line اللي بيبقي dominant، في موضوعنا هنا و هو الـ Polycythemia vera بيزيد تصنيع الـ RBCs و المشكلة هنا في ال Bone marrow و بتبقي خلل في جين اسمه JAK2 و ده هنتكلم عنه الفترة الجايه إن شاء الله.

The complications of Primary polycythemia

نيجي بقي نشوف ايه المشاكل اللي ممكن تحصل مع الـ Polycythemia vera. أول مشكلة معانا نتيجة زيادة الـ RBCs هي الـ Hyperviscosity syndrome يعني زيادة في كثافة الدم و دي بترفع ضغط الدم و تخلي الـ Blood flow في الأوعية الدموية يبقي بطئ

و ده بيسبب مشاكل زي مشاكل في النظر visual disturbances و دوخة vertigo و طنين الأذن tinnitus. كمان من أهم أعراض الـ Polycythemia vera احمرار الوجه Plethora ده غير الـ pruritus أو الهرش و بيزيد بعد حمام دافئ و ده سببه زيادة الـ histamine نتيجة الـ basophilia.

كمان بيحصل تضخم في الطحال Splenomegaly و هنا ده الفرق بين ال primary و secondary اللي مش بيحصل فيها Splenomegaly و خلي بالك من أهم الفروق بينهم هو الـ Oxygen saturation اللي بيبقي طبيعي في ال primary علي عكس ال secondary اللي فيها O2 sat بيقي أقل من الطبيعي و ده اللي بيخلي الجسم يصنع Erythropoietin أكتر من الطبيعي و هو اللي بيحفز الـ Bone marrow علي زيادة تصنيع ال RBCs.

The complications of Primary polycythemia

Primary polycythemia investigations

من ضمن الـ investigations اللي بتتعمل :

• الـ Blood picture و فيه زيادة في الـ RBCs count بشكل واضح و كمان زيادة في RBCs mass.
• الـ Bone Marrow Examination اللي بيبين Erythroid hyperplasia و زيادة الـ megakaryocytes و دي المسؤولة ع تصنيع الـ Platelets.
• الـ Erythropoietin level و غالبا بيبقي أقل من الطبيعي.
• الـ serum B12 اللي بيبقي عالي ؟!
• و أخيرا الـ O2 saturation اللي بيبقي طبيعي أو أقل من الطبيعي بنسبة قليلة.

متنساش تعمل Share و خلي غيرك يستفيد